Qu’est-ce que la syndactylie et la polydactylie?

La syndactylie est une déformation où un ou plusieurs doigts de la main sont unis ou fusionnés depuis la naissance. Dans le cas de la polydactylie, il s’agit de la division ou de la bifurcation du pouce ou des doigts longs (index, majeur, annulaire ou auriculaire).

La syndactylie est rare car elle ne survient que dans une ou deux naissances sur 3 000, ce qui est différent de la polydactylie, qui a une incidence sur un ou deux bébés pour mille naissances. Dans la grande majorité, les garçons ont une incidence plus élevée.

Types et détection

Les deux déformations peuvent être divisées en simples et complexes, ainsi qu’en complètes et incomplètes. La syndactylie simple est caractérisée par la fusion des doigts par la peau ou les tissus mous uniquement. Dans la syndactylie complexe, l’os est également fusionné.

« Ici, il est extrêmement important d’évaluer le patient pour voir si une séparation peut être faite sans affecter la fonction », explique le Dr Velazquez, médecin orthopédique pédiatrique à l’Hôpital Shriners de Mexico, spécialisé dans les déformations de la main.

La syndactylie complète est lorsque l’union des doigts atteint l’ongle, et la syndactylie incomplète est lorsque l’union des doigts n’atteint pas l’ongle. Dans certains cas, des duplications du doigt peuvent être détectées lors de l’échographie obstétricale, mais dans le cas d’une syndactylie, il est très complexe de détecter si les doigts du bébé sont fusionnés.

Pourquoi la syndactylie ou la polydactylie se produit-elle?

On sait que, lorsque la main se forme dans le ventre maternel à environ quatre semaines, la formation des doigts commence. En raison d’une surexpression ou d’une absence d’expression des gènes qui contrôlent la formation des doigts, ceux-ci apparaissent dupliqués ou fusionnés. Certains cas sont associés à des syndromes, mais la cause exacte n’est pas vraiment connue.

« On ne sait pas si c’est dû à l’alimentation, à des altérations génétiques, etc. Si les parents ont eu la polydactylie, il est rare qu’ils puissent la transmettre à leurs enfants. Cependant, dans le cas de la syndactylie, il peut y avoir un modèle d’héritage pour les enfants », explique le Dr Velazquez.

En 2021, à l’Hôpital Shriners du Mexique, des interventions chirurgicales ont été effectuées sur 58 cas de syndactylie et 36 de polydactylie.

Quel est le meilleur âge pour traiter la syndactylie et la polydactylie?

Le traitement est recommandé avant la maturité squelettique, soit entre 6 mois et 4 ans, afin que la main puisse pleinement fonctionner et récupérer. C’est également utile car, à l’âge scolaire, le patient ne nécessite aucune intervention chirurgicale et il n’y a pas de perte esthétique. Cependant, à l’Hôpital Shriners du Mexique, les deux affections peuvent être traitées jusqu’à l’âge de 18 ans.

Traitement de la syndactylie et de la polydactylie

Dans le cas de la syndactylie, une intervention chirurgicale est effectuée après l’évaluation du patient. Une coupe en forme de Z est pratiquée pour séparer les doigts fusionnés. La greffe de peau du poignet ou de l’aine est généralement nécessaire pendant la chirurgie, car la zone de peau qui recouvre les doigts fusionnés n’est pas la même une fois qu’ils sont séparés. En cas de polydactylie, les structures dupliquées sont retirées, en veillant toujours à ce que les doigts restants aient une fusion adéquate.

L’importance de l’ergothérapie

Après la chirurgie de la main, les médecins font appel à l’ergothérapie, notamment en cas de syndactylie, car les doigts, jusqu’alors, étaient habitués à travailler ensemble. Une partie de la thérapie consiste à aider le patient à s’habituer à bouger ses doigts séparément et à gagner en force dans chacun d’eux. Dans le cas de la polydactylie, le doigt qui restait est renforcé et on l’aide à avoir de la traction et à gagner en mobilité. « Il est très important que les parents s’impliquent dans l’ergothérapie et qu’ils fassent les exercices à la maison afin d’obtenir de meilleurs résultats », a expliqué le Dr Lourdes.

Les Hôpitaux Shriners cherchent toujours à ce que les thérapies soient aussi amusantes et bénéfiques que possible, avec des activités récréatives qui intéressent le patient et garantissent ainsi une réadaptation rapide et, surtout, de très bonne qualité.

Le message

Enfin, le Dr Velazquez recommande aux parents de rechercher un traitement rapide pour les patients atteints de ces affections, car plus elles sont détectées et traitées tôt, meilleurs seront les résultats à long terme.

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Recommandations

Le Dr Velazquez recommande de rechercher un traitement rapide pour les patients atteints de ces affections, car plus elles sont détectées tôt, meilleurs seront les résultats à long terme.