Deborah Howell (animatrice) : Les affections médicales affectant la paroi thoracique des patients peuvent parfois ne pas être diagnostiquées chez les femmes, ce qui entraîne des symptômes prolongés et un retard dans la réception du traitement. L’Hôpital Shriners pour enfants de Portland se spécialise dans les soins orthopédiques, y compris les affections de la paroi thoracique chez les enfants et les adolescents. Aujourd’hui, nous sommes rejoints par la Dre Kimberly Ruscher, chirurgienne pédiatrique spécialisée dans les affections de la paroi thoracique. Bienvenue dans « Healing Heroes PDX », la série de balados des spécialistes de l’Hôpital Shriners pour enfants de Portland. Je m’appelle Deborah Howell. Dre Ruscher, pour commencer, pouvez-vous nous parler des affections de la paroi thoracique? Que sont-elles et à quel point sont-elles courantes?

Dre Kimberly Ruscher, MPH, FACS (invitée) : Eh bien, Deborah, merci beaucoup de m’avoir invitée à parler des problèmes de la paroi thoracique. Ici, à l’Hôpital Shriners de Portland, nous voyons des centaines d’enfants chaque année pour un problème de paroi thoracique. Le plus souvent : pectus excavatum et pectus carinatum. Il s’agit de deux affections de la paroi thoracique qui affectent la forme. Chez l’un, la paroi thoracique et la partie antérieure sont saillantes, tandis que chez l’autre, elles s’enfoncent vers l’arrière ou sont enfoncées. Le pectus excavatum est la dépression du sternum ou du sternum, parfois appelée thorax en entonnoir. Et puis le problème inverse, le pectus carinatum, est lorsque le sternum ou une partie de la paroi thoracique dépasse. On pensait autrefois que ces affections de la paroi thoracique étaient plus fréquentes chez les hommes et touchaient d’une à quatre personnes sur 500.

Cependant, nous avons constaté que ces affections sont souvent sous-diagnostiquées chez les femmes, en particulier chez les adolescentes. Et nous pensons désormais qu’une personne sur 200 ou une personne sur 300 pourrait souffrir d’une déformation de la paroi thoracique.

Hôte : Wow. Incroyable. En quoi un diagnostic peut-il différer entre les filles et les garçons?

Dre Ruscher : C’est une excellente question. Historiquement, on pensait que les hommes étaient plus fréquemment touchés. Cependant, cela est probablement dû au fait qu’il était plus facile de voir le problème chez un homme. Lorsque les enfants traversent la puberté et qu’ils connaissent des poussées de croissance, c’est à ce moment-là que ces maladies apparaissent très fréquemment. Chez les filles, c’est également à ce moment-là que nous observons le développement des seins. Le développement des seins peut rendre plus difficile l’appréciation des changements dans la forme des os de la paroi thoracique.

Le développement des seins peut rendre plus difficile la visualisation des changements dans la forme de la paroi thoracique. De plus, les médecins généralistes hésitent parfois à retirer leur soutien-gorge ou leur chemise, ce qui rend plus difficile pour les médecins d’identifier les problèmes au bon moment.

Hôte : OK, je comprends. Maintenant, en termes de symptômes, à quoi les parents devraient-ils faire attention? Existe-t-il une certaine tranche d’âge à partir de laquelle les patients reçoivent généralement un diagnostic?

Dre Ruscher : Certains enfants présenteront des anomalies dans la forme de leur poitrine dès leur plus jeune âge. Par exemple, nous verrons très rarement des nourrissons qui ont un problème apparent, en particulier une dépression ou un excavatum observé assez tôt. Mais le plus souvent, les enfants commencent à montrer des symptômes de problèmes dans la forme de leur poitrine vers la fin de l’école primaire ou au secondaire.

Et ils deviennent particulièrement visibles à la puberté. Toute personne qui présente un changement dans la forme de sa poitrine peut être diagnostiquée au moment où les symptômes ou le problème apparaissent, mais cela se produit généralement à la puberté.

Hôte : D'accord. Et comment une affection de la paroi thoracique affecte-t-elle la santé globale d’un patient?

Dre Ruscher : La réponse est : cela dépend. Si un patient présente un pectus carinatum où une partie de l’avant du thorax dépasse ou fait saillie, cette forme n’affecte pas la fonction globale du cœur ou des poumons. Ainsi, les patients atteints de carinatum n’auront généralement aucun problème de santé. Cependant, un patient atteint de pectus excavatum qui présente une dépression du sternum peut avoir des problèmes, car le cœur peut être comprimé.

Ce que je veux dire par là, c’est que le sternum, ou os de la poitrine, à mesure qu’il devient de plus en plus profond, exercera de plus en plus de pression sur le cœur, en particulier sur le ventricule droit. Plus la pression exercée sur le cœur est forte, moins le patient est capable de tolérer l’exercice. Plus la pression exercée sur le côté droit du cœur par le pectus excavatum est forte, moins le cœur peut travailler dur pendant les périodes d’exercice.

Par exemple, un enfant peut être très actif en éducation physique, être actif dans les sports… Mais avec le temps, son cœur ne peut pas travailler aussi dur que celui de ses pairs, et il se fatiguera donc plus rapidement. Ainsi, par rapport à leurs amis, ils peuvent être essoufflés plus rapidement, avoir des palpitations cardiaques ou des douleurs thoraciques et devoir arrêter de s’amuser ou de faire de l’exercice plus rapidement que les enfants de leur âge.

Nous voyons parfois des enfants qui ont une compression cardiaque si sévère qu’ils ne peuvent pas participer joyeusement aux activités familiales normales. J’avais une petite fille qui aimait vraiment faire de la randonnée avec sa famille. C’était une activité familiale. Et son pectus s’est aggravé tout au long de son adolescence, au point qu’elle a dû arrêter tellement de activités pour lesquelles elle a perdu le plaisir de les pratiquer. Et après que son pectus ait été corrigé et qu'elle s’est remise de son opération, elle nous a envoyé un message : "Je peux à nouveau faire mes randonnées préférées."

Hôte : Oh, c’est tellement merveilleux à entendre. Les enfants ont-ils besoin d’examens comme des radiographies s’ils ont une affection de la paroi thoracique?

Dre Ruscher : Parfois oui, parfois non. Pour les enfants qui ont une protrusion ou un pectus carinatum, nous n’avons généralement pas besoin d’études. Il suffit d’un simple examen physique effectué par un médecin pour identifier le problème. Et nous pouvons orienter ces patients vers les traitements dont ils ont besoin. Cependant, pour les patients qui ont un problème de dépression du sternum, pour les patients qui ont une dépression du sternum ou de l’excavatum, nous voulons faire des études supplémentaires pour essayer d’identifier la gravité de ce problème.

Ils reçoivent le diagnostic, mais nous avons besoin d’études supplémentaires comme des radiographies ou peut-être un scanneur, et aussi un échocardiogramme pour savoir si le cœur est comprimé. Quelle est la profondeur du sternum? La compression a-t-elle des effets sur la fonction cardiaque? Nous recherchons également parfois d’autres problèmes cardiaques ou vasculaires chez ces patients.

Hôte : Et quels types de traitements les médecins proposent-ils pour ces problèmes?

Dre Ruscher : Si un patient a un pectus carinatum, nous utiliserons une orthèse, qui est une thérapie extrêmement efficace pour appliquer progressivement une pression et repousser ce sternum vers une position plate. Cette orthèse peut être fabriquée dans nos cliniques d’orthèses Shriners et est efficace de 90 à 95 % pour corriger le pectus carinatum lorsqu’elle est utilisée correctement.

Hôte : C’est incroyable.

Dre Ruscher : C’est incroyable. N’est-ce pas? C’est formidable que nous disposions d’une thérapie non invasive sûre et durable pour le pectus carinatum qui peut aider tant de patients. Pour les enfants avec un pectus excavatum, nous ne proposons généralement aucun traitement avant l’adolescence. La raison en est que le traitement consiste en un implant chirurgical d’une barre en acier inoxydable qui soulève le sternum du cœur.

L’intervention chirurgicale est appelée réparation minimalement invasive du pectus excavatum, ou procédure NUSS. Nous proposons cette chirurgie uniquement aux patients présentant des cas modérés à sévères, qui présentent des preuves d’effets sur le cœur dus au problème. Cette opération est pratiquée à l’Hôpital Shriners de Portland et la plupart des patients restent environ un jour après l’hôpital, voire deux. La plupart des patients passent une ou deux nuits à l’hôpital après l’opération.

Les enfants qui subissent cette intervention à l’adolescence ont cette barrière qui reste en place pendant trois ans. Ils peuvent être actifs normalement une fois qu’ils sont complètement rétablis de l’opération. Et quand il faut retirer la barre, il s’agit d’une opération ambulatoire. Ce qui est formidable, c’est que les patients nous disent qu’ils peuvent emporter la barre chez eux et la garder en souvenir. La raison…

Hôte : J’adore.

Dre Ruscher : Lorsque les patients subissent une chirurgie du pectus excavatum, l’objectif est de soulager la pression sur le cœur droit afin qu’ils puissent vivre une vie normale et saine. Ils peuvent faire de la randonnée, participer à des sports, être actifs… Mais ce qui est plus important pour moi, c’est qu’il y a beaucoup de patients qui sont victimes d’intimidation ou de moqueries ou qui se sentent extrêmement gênés par l’apparence de leur poitrine. La transition que nous observons chez ces patients vers des adolescents confiants et plus disposés à participer à des activités normales adaptées à leur âge est incroyable. Nous avons vu des enfants qui nous regardaient à peine dans les yeux lors de leurs premières consultations. Et à l’âge de 17 ou 18 ans, ils sont en pleine floraison. En tant que médecin, que pourrais-je demander de plus en termes de satisfaction professionnelle et de sentiment de faire ce qu’il y a de mieux pour mes patients.

Hôte : Cela doit être la meilleure partie de votre journée.

Dre Ruscher : C'est vraiment le cas.

Hôte : Dre Ruscher, pourquoi une famille devrait-elle consulter les Hôpitaux Shriners pour enfants pour une affection de la paroi thoracique? En d’autres termes, qu’est-ce qui rend nos soins uniques?

Dre Ruscher : Les Hôpitaux Shriners ont une longue et fantastique histoire de volonté de servir chaque enfant, quoi qu’il arrive. Et ce programme remplit cette mission. Notre programme pour les déformations de la paroi thoracique est dirigé par des experts qui possèdent l’une des plus longues expériences à long terme dans le nord-ouest du Pacifique, avec ces conditions. Nous offrons des soins compatissants. Nous suivons les meilleures pratiques en matière de prestation sécuritaire de soins efficaces pour ces conditions. Et nous sommes heureux de voir des enfants de tout âge avec ces problèmes et de les aider à se mettre sur la voie du traitement nécessaire.

Hôte : Et quel est, selon vous, le résultat optimal d’un enfant recevant des soins de la paroi thoracique?

Dre Ruscher : En tant que chirurgienne pédiatrique, je pense qu’il est très important que chaque famille reparte d’une visite chez son chirurgien avec une compréhension claire de la nature du problème et de ses options. À partir de là, le résultat de cette consultation ou de cette visite serait que si une famille choisit de suivre une thérapie pour cette affection, qu’elle reçoive un traitement sûr, durable, qui durera toute la vie de l’enfant. Avec une attention particulière portée à chaque petit détail du contrôle de la douleur, à la récupération physique après la chirurgie et à l’expérience d’être à l’hôpital, nous rendons la tâche aussi simple que possible pour toutes les personnes impliquées dans les soins de cet enfant.

Hôte : Et une fois ces procédures effectuées, c’est terminé? La paroi thoracique reste-t-elle dans cette position actuelle?

Dre Ruscher : C’est une excellente question. Nous profitons de quelques changements physiques qui se produisent dans le corps à l’adolescence pour choisir le moment de procéder à une intervention chirurgicale pour le pectus excavatum. Si une barre NUSS ou une barre en acier inoxydable est placée sur un adolescent pour un pectus excavatum, elle reste ensuite en place pendant trois ans. À la fin de cette période, le corps a remodelé la forme de la paroi thoracique. Ce remodelage et le tissu cicatriciel de la chirurgie maintiennent la paroi thoracique dans cette position pendant toute la vie.

Hôte : C’est absolument incroyable. Y a-t-il autre chose que vous aimeriez ajouter à notre conversation aujourd’hui?

Dre Ruscher : Je voudrais simplement dire que je suis très reconnaissante envers les Hôpitaux Shiners de nous avoir permis de poursuivre ce programme après une si longue période. Nous offrons réellement des services à un large groupe de patients dans le nord-ouest du Pacifique. Et nous sommes heureux de soigner des enfants de tout âge avec ces problèmes. Et si un adulte qui écoute ce balado pense être également affecté par cette affection, les Hôpitaux Shriners peuvent vous orienter vers des experts pour des consultations sur le pectus chez l’adulte.

Hôte : Bon à savoir. Eh bien, Dre Ruscher, merci beaucoup d’avoir été avec nous aujourd’hui et merci pour toutes les excellentes informations que nous avons vraiment appréciées.

Dre Ruscher : Deborah, merci beaucoup de m’avoir reçue.

Hôte : Pour plus d’informations sur les soins fournis à l’Hôpital Shriners de Portland, veuillez appeler le (503) 221-3422. Ou visitez notre site Web à portlandshrinershospital.org. Et cela met fin à « Healing Heroes PDX », la série de balados des spécialistes de l’Hôpital Shriners pour enfants de Portland. Rendez-vous sur notre site Web à portlandshrinershospital.org pour plus d’épisodes de balado. Je m’appelle Deborah Howell. Passez une excellente journée.