Continuité des soins aux Hôpitaux Shriners pour enfants : trois frères et sœurs, un médecin et 20 ans de traitement

En voyant les trois adolescents en action, on ne devinerait jamais qu’ils sont nés avec une maladie rare de la main affectant leurs doigts et leurs pouces. La plus jeune, Olivia, tient le coup sur les terrains de volley-ball et de basket-ball. Le cadet, Chase, a une moyenne de 208, et l’aîné, Max, dirige un studio de production musicale florissant. Et toute la famille vous dira qu’ils doivent tout à l’Hôpital Shriners pour enfants de St. Louis, où ils se sont tournés pour la première fois après que Max soit né avec trois pouces sur une main et deux sur l’autre.

C’était en 2003. Au fil des ans, les trois enfants ont été opérés par un chirurgien de la main, Dr Charles Goldfarb, pour un total de 17 interventions chirurgicales. (Le plus vieux a également été soigné par feu Dr Paul Manske et Olivia subira la 18e [et dernière] opération chirurgicale des frères et sœurs en novembre.) Cette relation de près de 20 ans n’est pas inhabituelle aux Hôpitaux Shriners pour enfants, où les patients pédiatriques ont souvent besoin de soins de longue durée. Cette continuité des soins est malheureusement en déclin ces dernières années, selon un rapport du JAMA Network. Elle profite pourtant au patient, à la famille et au fournisseur de soins de multiples façons tout au long du processus de traitement, notamment en renforçant la confiance, en réduisant l’anxiété, en favorisant une prise de décision éclairée et en établissant un historique médical approfondi de chaque patient au fil du temps.

« Je crois fermement que la continuité des soins, qu’il s’agisse du traitement d’enfants présentant des différences congénitales rares au niveau des membres supérieurs ou d’adultes avec un médecin de premier recours, est très importante », a déclaré le Dr Goldfarb, vice-président directeur et professeur distingué Richard H. Gelberman de chirurgie orthopédique à la faculté de médecine de la Washington University. « C’est basé sur un niveau de confort. C’est basé sur des perspectives partagées. C’est basé sur une compréhension, et la familiarité engendre simplement du réconfort. »

Trois sur trois

La famille de Tess, résidente du Missouri, est atteinte d’une maladie génétique rare qui affecte le développement des mains, principalement des pouces, entraînant des os et des doigts supplémentaires ainsi qu’une croissance musculaire limitée. « La condition peut être classée comme faisant partie du spectre de la polydactylie radiale avec un pouce triphalangé », a-t-elle déclaré. « Il y a une chance sur deux d’hériter de cette maladie, et seulement trois des huit enfants de ma mère ont hérité du gène : moi-même, une sœur et un frère. » Son mari, Scott, n’est pas atteint de cette maladie.

Immédiatement après la naissance de Max, le chirurgien plasticien de son hôpital local a examiné le bébé. « Il a dit que nous devrions nous trouver un bon chirurgien de la main et qu’ils ne feraient probablement rien pour l’aider avant qu’il ait au moins un an. Puis, il a quitté la pièce », se souvient Tess. « Nous étions dévastés et effrayés. »

Heureusement, l’un de ses collègues, qui était un Shriner, a recommandé à la famille d’essayer l’Hôpital Shriners pour enfants de St. Louis. Lors du premier rendez-vous de Max, alors qu’il avait 3 mois, Scott et Tess étaient nerveux, mais rencontrer le Dr Manske et le Dr Goldfarb les a immédiatement mis à l’aise. « Le Dr Manske a immédiatement exprimé qu’il était sûr qu’ils pourraient tous les deux réparer ses petites mains et leur redonner une bonne fonction », se souvient Tess. « J’ai apprécié le fait que le Dr Manske ait expliqué que l’apparence était en phase avec la fonctionnalité. Après quatre opérations, ses mains se portent à merveille et il n’a eu aucun problème. »

Sept ans plus tard, Chase est né avec deux pouces sur une main et un pouce et demi sur l’autre. La famille n’a pas hésité à retourner vers les Hôpitaux Shriners pour enfants et à consulter les mêmes médecins. « Encore une fois, le Dr Manske et le Dr Goldfarb nous ont donné l’assurance à 100 % qu’il irait bien. Ils ont dit qu’ils feraient son opération chirurgicale à ses 10 mois. »

Malheureusement, lorsqu’ils ont amené Chase pour une opération chirurgicale en 2011, ils ont reçu de mauvaises nouvelles : le Dr Manske avait perdu sa bataille contre le cancer. « C’était un homme incroyable et attentionné, et nous étions dévastés », a déclaré Tess. « Mais nous nous sommes sentis tellement chanceux que le Dr Goldfarb ait effectué l’opération de Chase, parce qu’il est le meilleur des meilleurs, tout comme l’était le Dr Manske. Quelle chance d’avoir nos enfants soignés par deux des meilleurs chirurgiens de la main au monde. » Quatre opérations plus tard, les mains de Chase fonctionnent désormais à merveille.

Le tour d’Olivia

Enfin et surtout, lorsqu’Olivia est née en 2011, elle souffrait du cas le plus compliqué à ce jour, c’est-à-dire qu’elle est née avec tous ses doigts, mais sans pouces. « Elle avait six doigts sur une main et cinq sur l’autre », se souvient Tess. « Je n’avais pas peur du tout parce que je savais que le Dr Goldfarb prendrait soin d’elle. » En fait, le médecin a présenté son cas lors d’une conférence au Vietnam, où il a rencontré des chirurgiens de la main du monde entier et a pu discuter de la meilleure stratégie chirurgicale.

Il a été jugé préférable d’attendre que ses mains soient plus développées. C’est pourquoi, en 2015, le Dr Goldfarb a réalisé la première de sept interventions chirurgicales pour créer des pouces sur chaque main (une procédure connue sous le nom de « pollicisation »). « Les résultats ont été incroyables », a déclaré Tess. « Elle pouvait réellement saisir des objets sans avoir à utiliser ses doigts comme des ciseaux pour les tenir. Il lui reste une opération à subir en novembre, et ensuite elle devrait en avoir fini. »

Établir la confiance

L’établissement d’un lien entre un médecin et un patient pédiatrique ne se fait pas du jour au lendemain. Chaque fournisseur de soins a sa propre façon de développer cette relation, a déclaré le Dr Goldfarb. « Je ne veux rien faire qui pourrait être menaçant ou perçu comme agressif, alors j’essaie de commencer par parler avec le parent, en fonction de l’âge de l’enfant. Puis je concentre mon attention sur l’enfant. » Si le patient est assez âgé, il discutera avec lui.

« Le Dr Goldfarb me parlait d’autres choses que de mes mains », a déclaré Olivia. « Il a vraiment appris à me connaître et, chaque fois qu’il me parlait de mes mains, il utilisait des mots que je pouvais comprendre et non pas ces grands mots que je ne connaissais pas. Cela m’a vraiment fait l’apprécier parce que je savais ce qui se passait. Ce n’était pas juste une longue procédure dont je ne savais rien. »

Une autre approche utilisée par le Dr Goldfarb consiste à ne pas se concentrer immédiatement sur la condition spécifique. « Si une seule main est affectée, je peux commencer par examiner doucement l’autre main », a-t-il expliqué. « Ou faire quelque chose qui, je l’espère, mettra les patients à l’aise avant d’examiner la partie ou la main concernée. »

Il est tout aussi important d’établir la confiance et une bonne communication avec la famille, et le Dr Goldfarb cherche à informer les familles et les patients de leurs options avant de prendre une décision. « Il s’agit d’établir une philosophie de traitement qui a du sens pour eux », a-t-il indiqué. « Je considère que mon travail, en tant que médecin et chirurgien, consiste à répondre à des questions et à présenter des options. Je dis rarement que je recommande fortement ceci ou cela. Je mentionne plutôt qu’ils ont deux ou trois options. Et s’ils veulent savoir ce que je pense, alors je le dis. Mais il s’agit surtout de les mettre à l’aise avec mon style ainsi qu’avec mon expertise. Ensuite, j’espère que tout se passera bien avec le premier enfant et qu’ils me feront confiance pour m’occuper de leur deuxième ou troisième enfant, ou de tous les autres qu’ils pourraient avoir à l’avenir. »

Le Dr Goldfarb apprécie la chance qu’il a de nouer des liens à long terme avec les patients et les familles des Hôpitaux Shriners pour enfants. Il qualifie cela de l’une des raisons pour lesquelles il fait ce qu’il fait.

Une famille heureuse

Tess croit fermement que travailler avec le même médecin a aidé Chase et Olivia, sans parler d’elle et de Scott, à se sentir plus à l’aise lorsque ce fut le tour des plus jeunes frères et sœurs de subir une intervention chirurgicale. « Nous n’avions aucune crainte, car nous savions que nous avions le meilleur du meilleur avec le Dr Goldfarb. Il nous a toujours fait sentir à l’aise, nous savions qu’il trouverait la meilleure option pour offrir aux enfants une fonctionnalité maximale et la meilleure apparence possible. Il a accompli des miracles et nos trois enfants fonctionnent parfaitement dans la vie. »

Elle a félicité le Dr Goldfarb pour son excellente communication, qu’il s’agisse de prendre des décisions en personne concernant le traitement ou de répondre aux courriels avec des questions ou des préoccupations en dehors des heures de bureau. « Je suis tellement reconnaissante d’avoir un médecin qui se soucie vraiment de ses patients et de leurs familles », a-t-elle mentionné. « Il nous a aidés à traverser tant de choses et je sais qu’il sera toujours là pour nous. »

Cette continuité des soins a été d’une importance capitale pour Tess et Scott. « Cela nous aide à savoir que nous faisons absolument ce qu’il y a de mieux pour nos enfants en les gardant avec le même médecin qui a pris soin d’eux depuis le début », a-t-elle déclaré. « Étant donné que chaque enfant avait besoin de plusieurs interventions, il était essentiel que le chirurgien qui les pratiquait connaisse bien son cas pour lui offrir le meilleur résultat possible. »

Mais que pensent les enfants eux-mêmes de ce processus? « Si j’avais dû voir un médecin différent à chaque rendez-vous, je me serais sentie plus mal à l’aise parce que je ne pourrais pas connaître personnellement mon médecin ni sa personnalité », a affirmé Olivia. « Mais, en allant chez le même médecin au fil des années, j’ai vraiment appris à connaître le Dr Goldfarb et je sais qu’il est une personne gentille, qui sait très bien communiquer et que j’aime consulter à chaque fois. »