Deborah Howell (anfitriona): Las afecciones que afectan la pared torácica a veces no se diagnostican correctamente en las mujeres, lo que da lugar a síntomas prolongados y una demora en recibir el tratamiento. El Hospital Shriners para Niños de Portland se especializa en atención ortopédica, incluidas afecciones de la pared torácica en niños y adolescentes. Hoy nos acompaña la Dra. Kimberly Ruscher, cirujana pediátrica especializada en afecciones de la pared torácica. Bienvenida a Healing Heroes PDX, la serie de pódcasts de los especialistas de los Hospitales Shriners para Niños Portland. Soy Deborah Howell. Dra. Ruscher, para comenzar, ¿puede contarnos algo sobre las afecciones de la pared torácica? ¿Qué son y qué tan frecuentes son?

Kimberly Ruscher, MD, MPH, FACS (Invitada): Bueno, Deborah, muchas gracias por invitarme a hablar sobre las afecciones de la pared torácica. Aquí en el Hospital Shriners de Portland, vemos a cientos de niños cada año con problemas en la pared torácica. Más comúnmente pectus excavatum y pectus carinatum. Estas son dos afecciones de la pared torácica que afectan la forma. En uno, la pared torácica y el frente sobresale y en el otro, se hunde hacia atrás o está deprimido. Pectus excavatum es la depresión del esternón, a veces llamada "tórax en embudo". Y luego el problema opuesto, el pectus carinatum, donde el esternón o parte de la pared torácica sobresale, se llama pecho de paloma. Se solía pensar que estas afecciones de la pared torácica eran más comunes en los hombres y afectaban a una de cada cuatro a 500 personas.

Sin embargo, hemos descubierto que estas afecciones a menudo están subdiagnosticadas en las pacientes mujeres, especialmente en las adolescentes. Y ahora creemos que una de cada 200 o una de cada 300 personas pueden tener una deformación de la pared torácica.

Anfitrióna: Guau. Increíble. ¿Cómo podría diferir el diagnóstico entre niñas y niños?

Dra. Ruscher: Esa es una pregunta excelente. Históricamente, se pensaba que los varones eran los más afectados. Sin embargo, esto probablemente se debe al hecho de que era más fácil ver el problema en un hombre. A medida que los niños pasan por la pubertad y períodos de crecimiento acelerado, es cuando estas afecciones aparecen con más frecuencia y, en las niñas, por supuesto, también ocurre cuando vemos el desarrollo de los senos. El desarrollo de los senos puede hacer que sea más difícil apreciar los cambios en la forma y la disposición de los huesos de la pared torácica.

El desarrollo de los senos puede hacer que sea más difícil ver cambios en la forma de la pared torácica. Además, en los consultorios de atención primaria a veces existen dudas o incomodidad en en el hecho de que las niñas se quiten el sujetador o la camiseta, lo que dificulta que los médicos puedan identifiquen los problemas en el momento adecuado.

Anfitriona: Eso tiene sentido. Ahora bien, en cuanto a los síntomas, ¿a qué deben prestar atención los padres? ¿Existe un rango de edad determinado en el que los pacientes suelen recibir un diagnóstico?

Dra. Ruscher: Algunos niños tendrán anomalías en la forma de su pecho a temprana edad. Por ejemplo, muy raramente vemos bebés que tengan un problema aparente, especialmente una depresión o excavatum visto bastante temprano, pero generalmente los niños comienzan a mostrar síntomas de problemas en la forma de su pecho hacia fines de la escuela primaria o durante la escuela secundaria.

Y se vuelven especialmente prominentes durante la pubertad. Cualquier persona que tenga un cambio en la forma de su pecho puede ser diagnosticada en el momento en que aparecen los síntomas o el problema, pero eso suele ser en la pubertad.

Anfitriona: Claro. ¿Y cómo afecta una enfermedad de la pared torácica a la salud general de un paciente?

Dra. Ruscher: La respuesta es: depende. Si un paciente tiene pectus carinatum, en el que una parte de la parte frontal del pecho sobresale, esa forma no afecta el funcionamiento general del corazón ni de los pulmones. Por lo general, los pacientes con carinatum no presentan problemas de salud. Sin embargo, un paciente con pectus excavatum que tiene una depresión en el esternón puede tener problemas porque el corazón puede estar comprimido.

Lo que quiero decir con esto es que el esternón, a medida que se hace más y más profundo, ejerce cada vez más presión sobre el corazón, específicamente sobre el ventrículo derecho. Cuanto mayor sea la presión sobre el corazón, menos tolerará el paciente el ejercicio. Cuanto mayor sea la presión en el lado derecho del corazón debido al pectus excavatum, menos podrá trabajar el corazón durante los momentos de ejercicio.

Así, por ejemplo, un niño puede ser muy activo corriendo en educación física, hacer deportes, pero con el tiempo, su corazón no podrá hacer el mismo esfuerzo que el de sus compañeros, por lo que se cansará más rápido. Por lo tanto, en comparación con sus amigos, es posible que se quede sin aliento más rápido; que tenga palpitaciones o dolor en el pecho, y que tengan que dejar de hacer ejercicio o actividades al aire libre antes que los niños de su misma edad.

A veces vemos niños que tienen una compresión tan grave del corazón que no pueden disfrutar de participar en las actividades familiares normales. Tuve una niña a la que le encantaba hacer caminatas con su familia. Era algo que hacían juntos, y su pectus empeoró durante su adolescencia, hasta el punto en que tuvo que dejar de hacer tantas cosas que perdió la alegría de esa actividad. Y después de que le corrigieron el pectus y se recuperó de la cirugía, nos envió un mensaje diciendo que podía volver a caminar en sus rutas favoritas.

Anfitriona: Es maravilloso escuchar eso. Ahora, ¿los niños necesitan algún estudio como radiografías si tienen una afección en la pared torácica?

Dra. Ruscher: A veces sí y otras veces no. En los niños que presentan una protuberancia o pectus carinatum generalmente no necesitamos ningún estudio. Es suficiente con un buen examen físico tradicional realizado por un médico para identificar el problema. Y podemos conseguir que esos pacientes reciban los tratamientos que necesitan. Sin embargo, para los pacientes que tienen un problema de depresión en el esternón, o excavatum, debemos realizar estudios adicionales para tratar de identificar qué tan grave es este problema.

A veces se dan cuenta desde afuera, tienen el diagnóstico, pero necesitamos estudios extras como radiografías o quizás una tomografía computarizada, y también un ecocardiograma para saber si el corazón está comprimido. ¿Qué tan profundo se encuentra el esternón? ¿Existe algún efecto sobre la función del corazón debido a la compresión? Y ocasionalmente también buscamos otros problemas relacionados con el corazón o la vasculatura en esos pacientes.

Anfitriona: ¿Y qué tipos de tratamientos médicos existen para estas afecciones?

Dra. Ruscher: Si un paciente tiene pectus carinatum, utilizaremos un corsé, que es una terapia extremadamente efectiva para aplicar presión gradualmente y empujar el esternón hacia una posición plana. Esta ortesis se puede fabricar en nuestras clínicas de dispositivo ortopédico en Shriners y tiene una efectividad del 90 al 95% en la corrección del pectus carinatum cuando se usa correctamente.

Anfitriona: Es increíble.

Dra. Ruscher: ¡Lo es! ¿Verdad? Es fantástico que tengamos una terapia segura, duradera y no invasiva para el pectus carinatum que pueda ayudar a tantos pacientes. Para los niños que tienen pectus excavatum generalmente no ofrecemos ningún tratamiento hasta la adolescencia. La razón es que el tratamiento consiste en la implantación quirúrgica de una barra de acero inoxidable que levanta el esternón y lo separa del corazón.

La cirugía se llama reparación mínimamente invasiva del pectus excavatum o procedimiento NUSS. Sólo ofrecemos esta cirugía para pacientes que tienen casos moderados a graves, que tienen evidencia de afectación del corazón debido a este problema. Esta cirugía se realiza en el Hospital Shriners de Portland y la mayoría de los pacientes permanecen hospitalizados aproximadamente un día después de salir del hospital, quizás dos. La mayoría de los pacientes pasan una o dos noches en el hospital después de la cirugía.

Los niños a quienes se les realiza este procedimiento en la adolescencia, tienen la barra que permanece allí durante tres años. Podrán estar volver a la actividad normal una vez que se hayan recuperado completamente de la cirugía. Y cuando se quita la barra, es una cirugía ambulatoria. Y lo mejor que nos dicen los pacientes es que pueden llevarse la barra a casa y conservarla como recuerdo. La razón-

Anfitriona: Me encanta.

Dra. Ruscher: Cuando los pacientes se someten a una cirugía de pectus excavatum, el objetivo es aliviar la presión en el lado derecho del corazón para que puedan vivir una vida normal y saludable. Para que puedan hacer caminatas, deportes y tener una vida activa; pero lo más importante para mí es que hay muchos pacientes que son intimidados u objeto de burlas por la apariencia de su pecho o que esto los hace sentir muy cohibidos. Y la transición que vemos en estos pacientes hacia adolescentes seguros de sí mismos y más dispuestos a participar en actividades normales apropiadas para su edad es increíble. Hemos visto niños que apenas hacían contacto visual con nosotros en sus consultas iniciales. Y cuando cumplen 17 o 18 años, ya están floreciendo. Y como médica, ¿qué más podría pedir en términos de gratificación profesional y sentir que estoy haciendo lo correcto para mis pacientes?

Anfitriona: Esa debe ser la mejor parte de tu día.

Dra. Ruscher: De verdad, lo es.

Anfitriona: Dra. Ruscher, ¿por qué una familia debería buscar atención en Shriners Children's para el tratamiento de la pared torácica? En otras palabras, ¿qué hace que nuestra atención sea única?

Dra. Ruscher: Shriners tiene una larga y fantástica historia de querer servir a todos los niños, sin importar lo que pase. Y este programa cumple esa misión. Nuestro programa para deformaciones de la pared torácica está dirigido por expertos que tienen una de las experiencias más largas en el noroeste del Pacífico con estas afecciones. Ofrecemos atención compasiva. Seguimos las mejores prácticas en términos de prestación segura de atención efectiva para estas afecciones. Y estamos felices de ver a niños de cualquier edad con estos problemas y ayudarlos a encaminarse hacia el tratamiento necesario.

Anfitriona: Y, en su opinión, ¿cuál es el resultado óptimo de que un niño reciba atención de la pared torácica?

Dra. Ruscher: Como cirujana pediátrica, creo que es muy importante que cada familia salga de una visita con su cirujana con una comprensión clara de cuál es la afección y cuáles son sus opciones. Y a partir de ahí, el resultado de esa consulta o visita sería que si una familia decide someterse a una terapia para la afección, reciba un tratamiento seguro, que sea duradero, que le dure al niño durante toda su vida. Y con excelente atención a cada pequeño detalle del control del dolor, la recuperación física de la cirugía y la experiencia de estar en el hospital, para hacer que sea lo más fácil posible para todos los involucrados en el cuidado de ese niño.

Anfitriona: Una vez hechos estos procedimientos, ¿ya es suficiente? ¿La pared torácica permanece en esa posición actual?

Dra. Ruscher: Esa es una pregunta excelente. Aprovechamos un par de cambios físicos que ocurren en el cuerpo durante la adolescencia al momento de elegir cuándo realizar la cirugía para el pectus excavatum. Si a un adolescente se le coloca una barra NUSS o una barra de acero inoxidable para el pectus excavatum durante la adolescencia, permanecerá allí durante tres años. Al final de ese tiempo, el cuerpo ha remodelado la forma de la pared torácica y esa remodelación y el tejido cicatricial de la cirugía mantienen la pared torácica en esa posición durante toda la vida.

Anfitriona: Es absolutamente increíble. ¿Hay algo más que le gustaría añadir a nuestra conversación de hoy?

Dra. Ruscher: Sólo quiero decir que estoy muy agradecida con el Hospital Shiners por permitirnos continuar con este programa después de un período tan largo. Realmente ofrecemos servicios a un amplio grupo de pacientes en el noroeste del Pacífico. Y estamos felices de ver niños de cualquier edad con estos problemas. Y si quien escucha este podcast es un adulto que cree que también está afectado por esta afección, Shriners puede guiarlo hacia expertos para consultas sobre pectus en adultos.

Anfitriona: Es bueno saberlo. Bueno, Dra. Ruscher, muchas gracias por estar con nosotros hoy y por toda la excelente información que nos brindó. Realmente disfrutamos de tenerla aquí.

Dra. Ruscher: Muchas gracias, Deborah, por invitarme.

Anfitriona: Para obtener más información sobre la atención brindada en el Hospital Shriners para Niños Portland, llame al 503-221-3422. O visite nuestro sitio web: portlandshrinershospital.org. Y esto concluye nuestro episodio de Healing Heroes PDX, la serie de pódcasts de los especialistas de los Hospitales Shriners para Niños. Visite nuestro sitio web, portlandshrinershospital.org, para descubrir más episodios del pódcast. Soy Deborah Howell. Que tengan un día estupendo.